Лечение интерстициальных заболеваний легких, услуги пульмонолога, отделение пульмонологии

Врачи-пульмонологи клиники «Интеграмед» имеют большой опыт диагностики и лечения интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ). Наша клиника располагает в своем арсенале всеми возможными пульмонологическими исследованиями. Мы сотрудничаем с лучшими специалистами и медицинскими учреждениями России и Мира. Вот некоторые причины обращения именно к нам:

диагностика проводится на современном оборудовании
врачи пульмонологи нашего медицинского центра и коллеги из НИИ пульмонологии — это гарантия качества
диагностика за 1-2 дня
подбор терапии и мониторинга в соответствии с международными и российскими стандартами.

Что такое интерстициальные болезни легких?

Это группа болезней легких, при которых изменениям подвергается легочный интерстиций (каркас легких). Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) приводят к фиброзу (уплотнению) легких, что создает препятствие для транспорта кислорода из воздуха в кровь. Следствием этого является одышка, как при физической нагрузке, так и в покое.

ИЗЛ – разнородная группа болезней. К ним относятся идиопатические интерстициальные пневмонии, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит, гистиоцитоз Х (лангергансоклеточный гистиоцитоз), лимфангиолейомиоматоз, легочный альвеолярный протеиноз, легочные васкулиты, ИЗЛ на фоне системных заболеваний соединительной ткани, профессиональные ИЗЛ и ИЗЛ, связанные с приемом некоторых лекарственных препаратов. Несмотря на то, что эти заболевания имеют сходные клинические и рентгенологические проявления, они существенно различаются по течению, терапии и прогнозу.

ИЗЛ – заболевания с неизвестной причиной, тем не менее, известны факторы, в большинстве случаев способствующие развитию ИЗЛ. К ним относятся:

вдыхание в течение длительного времени различных токсических или раздражающих дымов, газов и пыли (табачный дым, химические вещества, мучная, асбестовая, кварцевая, металлическая, угольная пыль и т.д.)
некоторые легочные инфекции (вирусные, грибковые)
системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
контакт с аллергенами птиц (голуби, попугаи)
длительный прием некоторых лекарственных препаратов
воздействие радиации.

Симптомы

Признаки основной болезни, вызывающей пневмосклероз:

хроническая пневмония
хронический бронхит
бронхоэктатическая болезнь

Одышка при диффузном пневмосклерозе, которая в начале заболевания отмечается только при нагрузке, но потом появляется и когда человек находится в покое. Продуктивный кашель характеризуется выделением слизисто-гнойной мокроты. Типичен выраженный диффузный цианоз.

Аускультативные и перкуссионные признаки:

укорочение перкуторного звука
ограничение подвижности легочного края
мелкопузырчатые хрипы
ослабленное везикулярное дыхание с жестким оттенком
сухие рассеянные хрипы

Вместе с симптомами пневмосклероза зачастую проявляется клиника эмфиземы легких и бронхита в хронической форме. Диффузные формы пневмосклероза сопровождаются прекапиллярной гипертензией малого круга кровообращения и проявлениями легочного сердца.

О циррозе легкого говорят такие симптомы:

частичная атрофия грудных мышц
резкая деформация грудной клетки
смещение трахеи
сморщивание межреберных промежутков
смещение крупных сосудов и сердца в пораженную сторону
резкое ослабление дыхания
тупой звук при перкуссии
сухие и влажные хрипы, аускультативно обнаруживаемые

При ограниченной форме пневмосклероза больной ни на что не жалуется. Может беспокоить только небольшой кашель с минимальной мокротой. При осмотре пораженной стороны обнаруживается, что торакс в этом месте имеет своего рода впадину.

Пневмосклероз диффузного происхождения имеет такой симптом как одышка. На более поздних стадиях она есть, даже если человек в данный момент никаких действий не предпринимает (сидит или лежит). Альвеолярная ткань вентилируется плохо, потому отмечается синюшный оттенок кожных покровов. Фиксируют симптом пальцев Гиппократа, что свидетельствует об усиливающейся дыхательной недостаточности. Пациент предъявляет жалобы на кашель. Сначала он появляется редко, но далее становится навязчивым, отделяется гнойная мокрота. Течение пневмосклероза утяжеляет основную болезнь.

В части случаев отмечают ноющие боли в торакальной области, пациенты могут терять вес, выглядеть ослабленными, вероятна беспричинная усталость. Могут развиваться симптомы легочного цирроза:

атрофия межреберных мышц
грубая деформация торакса
смещение горла, крупных сосудов и сердца на пораженную сторону

При диффузном пневмосклерозе, причина которого заключается в нарушении гемодинамики малого кровеносного русла, проявляются иногда клинические симптомы легочного сердца. Тяжесть течения любой формы пневмосклероза коррелирует с размером пораженных областей.

Стадии заболевания:

компенсированная
субкомпенсированная
декомпенсированная

Эмфизема легких и пневмосклероз

Признаком эмфиземы легких является скопления повышенного количества воздуха в легочных тканях. Пневмосклероз, являющийся результатом хронического воспаления легких, имеет очень похожую симптоматику. На развитии эмфиземы и пневмосклероза сказывается инфицирование бронхиальной стенки влияние воспаление ветвей дыхательного горла, преграды для проходимости бронхов. В мелких бронхах скапливается мокрота. Вентиляция в этом участке легкого может стать причиной эмфиземы или пневмосклероза. Болезни, которые сопровождающиеся спазмом бронхов, к примеру, бронхиальная астма, могут ускорить развитие этих заболеваний.

Прикорневой пневмосклероз

Соединительная ткань может разрастаться в прикорневых отделах легкого, тогда диагностируют прикорневой пневмосклероз. Ему предшествуют процессы воспаления или дистрофии, когда теряется упругость пораженной зоны, в ней происходят нарушения газового обмена.

Локальный пневмосклероз

Локальный пневмосклероз, как уже было указано, у части авторов может называться ограниченным. Симптоматически он может быть скрыт долгий период, но при аускультации могут выслушиваться жесткое дыхание и мелкопузырчатые хрипы. Обнаруживается он рентгенологическими методами. Снимок показывает зону уплотненной легочной ткани. Локальный пневмосклероз может не вызвать легочную недостаточность.

Очаговый пневмосклероз

Очаговый пневмосклероз может стать следствием разрушения паренхимы легкого, а причина последней, в свою очередь, заключается в абсцессе легкого или в кавернах. Разрастание соединительной ткани может наблюдаться как на месте существующих, так и на месте заживших полостей и очагов.

Апикальный пневмосклероз

В верхушке легкого при апикальной форме заболевания находится очаг поражения. Как типично для пневмосклероза, ткани легкого на верхушке заменяется на соединительную. Сначала процесс имеет схожесть с бронхитом, и чаще всего бронхит предшествует и становится причиной апикального пневмосклероза. Выявить его можно рентгеном.

Возрастной пневмосклероз

Возрастной пневмосклероз становится результатом изменений, связанных с процессами старения человеческого организма. Развивается эта форма, как понятно из названия, только у престарелых людей, если у них есть застойные явления при легочной гипертензии. Заболеванию подвержены в основном мужчины, в группе повышенного риска находятся курильщики. Если у 80-летнего человека (и старше) рентгенограмма выявляет пневмосклероз, но жалоб у пациента нет, это норма.

Сетчатый пневмосклероз

При увеличении количества соединительной ретикулярной ткани легкие становятся менее чистыми и ясными, ткань приобретает сетчатую структуру, напоминающую паутину. По этой причине нормальный узор почти не просматривается, он выглядит ослабленным. КТ четко показывает уплотнение соединительной ткани.

Базальный пневмосклероз

Когда соединительная ткань начинает нарастать в базальных отделах легкого, тогда пневмосклероз классифицируют как базальный. Часто ему предшествуют нижнедолевые воспаления легких. Рентгенограмма показывает увеличенную ясность ткани легкого в базальных отделах, усиление рисунка.

Умеренный пневмосклероз

В начале болезни разрастание соединительной ткани, замещающей легочную, умеренное. Измененная легочная ткань чередуется со здоровой паренхимой. Такую картину обнаруживает рентген, а жалоб у пациента нет, его ничего не беспокоит.

Постпневмонический пневмосклероз

Эта форма заболевания является осложнением пневмонии. Воспаленный участок похож на сырое мясо. Макроскопически пораженный участок более уплотненный, данная зона легкого имеет меньшие размеры, чем в норме.

Интерстициальный пневмосклероз

При данной форме соединительная ткань захватывает в основном межальвеолярные перегодки, ткани, окружающие сосуды и бронхи. Интерстициальный пневмосклероз — следствие интерстициальной пневмонии.

Перибронхиальный пневмосклероз

Соединительная ткань разрастается, окружая бронхи. Причина этой формы пневмосклероза заключается в перенесении бронхита в хронической форме. Длительный период времени больной не ощущает изменений в организме, его может только незначительно беспокоить кашель. Со временем появляется мокрота.

Посттуберкулезный пневмосклероз

При посттуберкулезном пневмосклерозе разрастание соединительной ткани наступает после выздоровления от туберкулеза легких. Это состояние может перейти в «посттуберкулезную болезнь», при которой могут быть разные нозологические формы неспецифических заболеваний, например, ХНЗЛ.

Каковы симптомы интерстициальных заболевания легких?

Основным и наиболее частым проявлением ИЗЛ является одышка при физической активности, которая, как правило, постепенно нарастает. Во многих случаях симптомы ИЗЛ возникают после острой респираторной инфекции с длительно сохраняющимися кашлем и температурой; позже присоединяется одышка при ходьбе.

Иногда ИЗЛ не проявляют себя в течение нескольких месяцев или даже лет и обнаруживаются случайно при плановом обследовании (флюорографии, рентгенографии легких). Значительно реже ИЗЛ начинаются остро с резкого повышения температуры, надсадного сухого или малопродуктивного кашля, затрудненного дыхания.

Помимо одышки и кашля, некоторые виды ИЗЛ могут сопровождаться внелегочными проявлениями: болями в суставах, высыпаниями на коже, увеличением печени, нарушениями зрения, сердечными аритмиями и т.д.

Как диагностируются интерстициальные болезни легких?

В большинстве случаев первое подозрение на ИЗЛ возникает после флюорографии или рентгенографии легких. Однако эти исследования недостаточно чувствительны для установления конкретного вида ИЗЛ, именно поэтому нередки случаи, когда такие пациенты длительно и безрезультатно лечатся от пневмонии. Иногда у больного с ИЗЛ рентгенограмма легких может быть совершенно нормальной. В связи с этим диагностика ИЗЛ непременно требует выполнения компьютерной томографии легких. Это исследование позволяет детально описать характер изменений в легочной ткани.

Вторая необходимая составляющая диагноза ИЗЛ – исследование легочной функции, причем в данной ситуации речь идет не о спирометрии – исследовании функции внешнего дыхания, которое сегодня выполняется практически в любой поликлинике и стационаре, а о более подробном исследовании работы легких с измерением легочных объемов и диффузионной способности, то есть способности легких проводить кислород из вдыхаемого воздуха в кровь.

Иногда – при наличии классических изменений на компьютерной томографии легких – этих исследований бывает достаточно для окончательной постановки диагноза, но, к сожалению, такие случаи встречаются нечасто. В остальных ситуациях необходим третий этап диагностики – хирургическая биопсия легочной ткани, видеоторакоскопия. Эта процедура представляет собой хирургическую операцию, которая выполняется в специализированных отделениях торакальной хирургии.

Полученные в результате биоптаты (кусочки) легочной ткани изучаются под микроскопом, и по характеру изменений в строении легочной ткани выставляется окончательный диагноз с указанием конкретного вида ИЗЛ. Существует еще один метод получения биопсии легких – при бронхоскопии. Безусловно, это более щадящая и более простая для выполнения процедура, которая не требует госпитализации в стационар и легче переносится самим пациентом, однако и объем получаемой в результате информации несоизмеримо меньше, чем при хирургической биопсии. Нередко бронхоскопическая биопсия не позволяет судить о диагнозе, и врач с пациентом все равно возвращаются к необходимости хирургической биопсии.

Таким образом, диагностика ИЗЛ всегда должна проводиться максимально точно в интересах самого больного. Иногда врачу могут потребоваться дополнительные исследования, например, иммунологические анализы крови для уточнения роли плесневых грибов или аллергенов домашних птиц в развитии болезни, для диагностики системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии и т.д.) как фона для возникновения ИЗЛ, для анализа газового состава крови при тяжелом течении болезни и т.д.

Компьютерная томография легких и полное исследование легочной функции применяются не только для первоначальной диагностики интерстициальных болезней легких, но и в последующем для контроля за течением заболевания и оценки эффективности лечения.

Идиопатический гемосидероз легких – редкое заболевание, встречающееся преимущественно в детском возрасте. В статье представлены литературные данные и описан клинический случай идиопатического гемосидероза легких у ребенка 14 лет.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis

Idiopathic pulmonary hemosiderosis — a rare disease that occurs primarily in children. The article presents the published data and described a clinical case of idiopathic pulmonary hemosiderosis in a child of 14 years.

Идиопатический гемосидероз легких (бурая индурация легких, синдром Делена-Геллерстедта, «железное легкое») – редко встречающееся заболевание, которое характеризуется кровоизлиянием в легкие и волнообразным рецидивирующим течением.

Изучение эпидемиологии идиопатического легочного гемосидероза затруднено крайней редкостью этого заболевания. Частота его составляет от 0,24 до 1,23 на 1000000 населения [2, 9, 10].

Существует несколько предположений относительно этиологии и патогенеза данного заболевания. Высказаны мнения относительно врожденных нарушений структуры, повышенной проницаемости сосудистой стенки легочных капилляров, наличия аномальных анастомозов между легочными артериями и венами [2], не исключается и наследственная предрасположенность [2, 4]. В пользу иммунопатологического характера заболевания свидетельствует наличие такой формы, как синдром Гейнера – идиопатический гемосидероз легких с повышенной чувствительностью к коровьему молоку [1, 7, 8], а также ответ на терапию глюкокортикостероидами и иммуносупрессорами [3]. Клиническая картина идиопатического гемосидероза легких при обострении характеризуется кашлем, кровохарканьем, повышается температура тела, появляется одышка, цианоз, в легких выслушиваются влажные хрипы [1-3]. Гематологические нарушения проявляются железодефицитной анемией с гемолитическим компонентом, что обусловлено гемолизом эритроцитов, вышедших из поврежденных капилляров [5]. Диагностически значимым является обнаружение в мокроте или трахеальном аспирате, а также в ряде случаев в промывных водах желудка, сидерофагов [1, 6]. Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает преимущественно рестриктивные нарушения вентиляции. Рентгенологическая картина вариабельна от понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых до возникновения крупных инфильтратоподобных теней. Характерными особенностями рентгенологической картины является внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика. Частые обострения заболевания приводят к развитию интерстициального пневмосклероза [2]. Лечение больных гемосидерозом предполагает назначение кортикостероидных препаратов, при неэффективности — цитостатических препаратов (азатиоприн, циклоспорин А) [11]. По-данным Saeed M.M. и соавт., обобщивших опыт наблюдения за 17 детьми, страдающими идиопатическим гемосидерозом легких, пятилетняя выживаемость превышает 80% [11].

Учитывая то, что гемосидероз легких — достаточно редкое заболевание, ниже приведен случай клинического наблюдения из собственной практики.

Больной Р., 14 лет, поступил в пульмонологическое отделение Республиканской детской клинической больницы (РДКБ) с жалобами на слабость, головокружение, влажный кашель с отхождением мокроты с прожилками крови. Ухудшение состояния почувствовал около двух недель до госпитализации.

На момент поступления ребенок болен в течение двух лет, когда впервые поступил в РДКБ для обследования по поводу железодефицитной анемии средней тяжести. Около 4 месяцев спустя обратился к педиатру с жалобами на кашель, слабость. С диагнозом пневмония был госпитализирован в пульмонологическое отделение РДКБ, где в результате обследования в общем анализе крови выявлена гипохромная анемия средней степени тяжести (гемоглобин 86 г/л), в мокроте — сидерофаги, характерные для поражения интерстициальной ткани легких, изменения на компьютерной томограмме органов грудной клетки и был установлен диагноз: Идиопатический гемосидероз легких. Железодефицитная анемия средней тяжести. Регулярно наблюдался пульмонологом, находился на терапии глюкокортикостероидами (преднизолон перорально). На момент настоящей госпитализации преднизолон не принимал в течение года.

Ребенок от 2 беременности, 2 срочных родов (первые роды закончились мертворождением) путем кесарева сечения с массой 2450, ростом 49 см, оценка по шкале Апгар 7-8 баллов. Рос и развивался соответственно возрасту. Прививки сделаны по календарю. В анамнезе – редкие острые респираторные заболевания.

При поступлении состояние тяжелое по заболеванию, самочувствие средней тяжести. Ребенок вялый. Пониженного питания, правильного телосложения. Вес 37 кг. Кожа бледная, сухая. Склеры субиктеричные. Зев не гиперемирован. Пальпировались шейные, подчелюстные лимфоузлы размерами 0,5 см, мягкие, эластичные, безболезненные. Грудная клетка бочкообразной формы. Перкуторно — притупление по нижним полям легких. В легких аускультативно дыхание ослабленное, непостоянные влажные мелкопузырчатые хрипы. Частота дыхания — 22-24 в минуту. Границы относительной сердечной тупости соответствовали возрастной норме. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Частота сердечных сокращений 90 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень — у края реберной дуги. Селезенка не пальпировалась. Стул, мочеиспускание не нарушены.

На 9 день госпитализации, несмотря на проводимую терапию (системные глюкокортикостероиды, антибактериальная терапия, симптоматичекая терапия) у ребенка отмечалось ухудшение состояния, повышение температуры тела до 39-400C, резкая слабость, одышка. Ребенок был переведен в реанимационное отделение, где находился на искусственной вентиляции легких в течение 4 суток.

Лабораторно при поступлении в общем анализе крови выявлена гипохромная анемия тяжелой степени смешанной этиологии. Количество эритроцитов в общем анализе крови составляло 1,99х1012/л, гемоглобин — 45 г/л, содержание гемоглобина в эритроците — 22,6 пг, концентрация гемоглобина в эритроците — 28,1%, объем эритроцита — 80,4 фл, количество ретикулоцитов – 7,7 0/00. Был проведен анализ крови на содержание железа, которое составило 1,85 мкмоль/л (норма 12,5-32 мкмоль/л), латентная железосвязывающая способность — 67 мкмоль/л (норма 20-62 мкмоль/л), общая железосвязывающая спосособность — 68,9 мкмоль/л (норма 44,8-76,1 мкмоль/л), трансферрин — 3,04 г/л (норма 1,83-3,63 г/л), процент насыщения трансферрина — 2,4% при норме 15-50%, ферритин 66 мкг/л (норма 7-140 мкг/л).

Кроме того, на четвертый день госпитализации отмечалось увеличение лейкоцитов до 17,7х109/л, нейтрофилез – палочкоядерные 5%, сегментоядерные 74%, с последующим нарастанием нейтрофилеза до 94%. В биохимическом анализе крови отмечалось нарастание гипопротеинемии до 42 г/л (норма 66-87 г/л), гипербилирубинемии до 67,8 мкмоль/л (норма 1,7-20,5 мкмоль/л) за счет непрямой фракции. На 12 сутки от момента госпитализации — ускорение СОЭ до 30 мм/ч, тромбоцитопения до 100х109/л.

Иммунологическое обследование при поступлении выявило снижение уровня IgG до 4,8 г/л (норма 8-16,4 г/л), сниженный уровень СD3+клеток до 28% (норма 52-76%), CD4+ — до 11% (норма 31-46%), CD8+ — до 21% (норма 23-40%), CD16+ — до 3% (норма 9-19%), CD25+ — до 7% (норма 10%). Гиперэргический тип хемилюминесцентной кривой.

Кровь на ВИЧ-инфекцию отрицательна. Мазок из зева на флору – единичные S. aureus, C. albicans. На электрокардиорамме синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 81-83 в минуту. Электрическая ось сердца не отклонена. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Замедление электрической систолы на 0,06 сек. При проведении эхокардиографии выявлен врожденный порок сердца — дефект межпредсердной перегородки, вторичный, митральная регургитация 1+. Щелевидный дефект межжелудочковой перегородки в верхней трети. Полость левого желудочка на максимальной границе нормы. РДПЖ 25 мм рт. ст.

Исследование газового состава артериальной крови: pH 7,33, pCO2 34 мм рт. ст, pO2 33,3 мм рт. ст., SaO2 55,2%.

Остальные показатели биохимического анализа крови (мочевина, креатинин), анализы мочи, кала – в пределах возрастной нормы, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек – без особенностей.

При рентгенографии органов грудной клетки (ОГК) на момент поступления выявлены очаговоподобные тени сливного характера по всем легочным полям. Легочный рисунок обогащен, преимущественно за счет интерстициального компонента. Контуры средостения и контуры куполов диафрагмы четко не видны.

При проведении компьютерной томографии ОГК выявлено снижение пневматизации легочных полей на значительном протяжении. На всех уровнях множественные, мелкоочаговые, сливающиеся между собой в обширные конгломераты, инфильтратоподобные уплотнения, плотностью достигающие до -370 ед Н. Легочный рисунок обогащен, местами деформирован, с явлениями локального пневмофиброза. Усиление, утолщение междолькового, перибронхиального, периваскулярного интерстиция. Реакция костальной и междолевой плевры. Плеврокостальные, плевромедиастинальные, наддиафрагмальные спайки. Увеличение внутригрудных лимфатических узлов до 7-12 мм (рис. 1, 2, 3).

Рисунок 1. Обзорная топограмма органов грудной клетки в прямой проекции. Усиление, деформация легочного рисунка. Перипроцесс по ходу бронхо-сосудистых структур

Рисунок 2. Аксиальное КТ-изображение органов грудной клетки на уровне бифуркации трахеи. Увеличение лимфатических узлов центрального средостения. Ретростернальное пространство переднего средостения выполнено тканью вилочковой железы

Рисунок 3. Аксиальное КТ-изображение органов грудной клетки в базально-наддиафрагмальных отделах. Множественные мелкоочаговые уплотнения, сливающиеся между собой и формирующие обширные инфильтратоподобные наложения

На фоне проводимого лечения: системные глюкокортикостероиды (пульс-терапия, затем пероральный прием преднизолона), массивная антибактериальная терапия, инфузионная терапия, симптоматическая терапия, на 30 сутки от момента госпитализации была достигнута клиническая стабилизация состояния, значительно улучшилось самочувствие ребенка. Улучшились показатели гемограммы (лейкоциты 14,6х109/л, эритроциты 3,54х1012/л, гемоглобин 82 г/л, тромбоциты 370х109/л, СОЭ- 5мм/ч), биохимические показателей крови (общий белок 60,7 г/л, общий билирубин 4 мколь/л), отмечалась положительная рентгенологическая динамика (исчезли очаговоподобные тени, легочный рисунок стал дифференцироваться более четко).

На 42 сутки от момента госпитализации ребенок с улучшением выписан домой. Рекомендован прием системных глюкокортикостероидов по снижающейся схеме. Катамнестическое наблюдение в течение более полугода продемонстрировало отсутствие у ребенка обострения заболевания.

В заключение необходимо добавить, что идиопатический гемосидероз легких – заболевание, трудно диагностируемое и имеющее серьезный прогноз. Нередко его диагностируют лишь после безуспешных попыток антибактериальной терапии «пневмонии». Своевременная диагностика заболевания и назначение адекватной иммуносупрессивной терапии позволяет предотвратить быстрое прогрессирование процесса и развитие пневмосклероза.

Д.В. Казымова, Э.Н. Ахмадеева, Д.Э. Байков, Г.В. Байкова

Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа

Республиканская детская клиническая больница, г. Уфа

Ахмадеева Эльза Набиахметовна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии с курсом поликлинической педиатрии

Литература:
1. Артамонов Р.Г. Идиопатический гемосидероз легких // Медицинский научный и учебно-методический журнал. — 2002. — № 6. — С. 189-193.
2. Богорад А.Е., Розинова Н.Н., Сухоруков В.С. и др. Идиопатический гемосидероз легких у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2003. — № 4. — С. 29-35.
3. Давыдова В.М. Интерстициальные болезни легких // Практическая медицина. Педиатрия. — 2010. — № 45. — С. 22-28.
4. Фадеева М.Л., Гингольд A.M., Щеголева Т.П. и др. Идиопатиче¬ский гемосидероз легких у детей // Вопр. охр. мат. и дет. — 1976. — № 4. — С. 37-42.
5. Яценко Е.А., Плахута Т.Г., Гужеедова Е.А. Железодефицитная анемия как проявление изолированного гемосидероза легких // Педиатрия. — 1991. — № 6. — 87 с.
6. Cohen S. Idiopathic pulmonary hemo¬siderosis // Am. J. Med. Sci. — 1999. — Vol. 317. — P. 67-74.
7. Heiner D.C., Sears J.W., Kniker W.T. Chronic respiratory disease as¬sociated with multiple circulating precipitins to cow’s milk // Am. J. Dis. Child. — 1960. — Vol. 100. — P. 500-502.
8. Heiner D.C., Rose B. Elevated levels of YE (IgE) in conditions other than classical allergy // J. Allergy. — 1970. — Vol. 45. — P. 30-42.
9. Kjellman В., Elinder G., Garwicz S. et. al. Idiopathic pulmonary hemo¬siderosis in Swedish children // Acta Pediat. Scand. — 1984. — Vol. 73. — P. 584-588.
10. Ogha S., Takahashi K., Miyazaki S. et. al. Idiopathic pulmonary he¬mosiderosis in Japan: 39 possible cases from a survey questionnaire // Eur. J. Pediat. — 1995. — Vol. 154. — P. 994-995.
11. Saeed M.M., Woo M.S., MagLaughlin E.F. et. al. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemo¬siderosis // Chest. — 1999. — Vol. 116. — P. 712-725.

Лечение ИЗЛ

Учитывая невысокую частоту встречаемости ИЗЛ, диагностикой и лечением этих заболеваний должны заниматься врачи-пульмонологи, имеющие опыт ведения подобных больных.

Лечение интерстициальных заболеваний легких определяется конкретной разновидностью заболевания. В некоторых случаях при хорошем самочувствии больного и отсутствии изменений легочной функции лечение не назначают, а наблюдают за пациентом в течение нескольких месяцев и только при прогрессировании болезни начинают активную терапию. При некоторых ИЗЛ, наоборот, необходимо сразу после установления диагноза начинать мощное лечение, чтобы предупредить развитие легочного фиброза и максимально восстановить нормальную легочную ткань. Лечение всех ИЗЛ занимает от нескольких месяцев до нескольких лет, поэтому в отличие от многих других легочных болезней – бронхита, пневмонии, — которые могут закончиться выздоровлением даже при отсутствии лечения, интерстициальные болезни легких требует тесного сотрудничества и взаимопонимания пациента со своим врачом. Самовольное прекращение приема лекарств или бесконтрольное снижение доз после улучшения самочувствия чревато скорым обострением болезни. Проявив излишнюю самостоятельность, больной сводит к нулю и свои усилия и старания врача и отдаляет собственное выздоровление.

Несмотря на длительные курсы лечения, современные лекарственные препараты позволяют свести к минимуму риск побочных эффектов. В подавляющем большинстве случаев сегодняшняя медицина дает возможность эффективно бороться с этими болезнями и возвращать больного человека к полноценной счастливой жизни.

Диагностика

Рентгенологическая картина полиморфная, потому что показывает проявления не только самого пневмосклероза, но и сопутствующих болезней: эмфиземы легких, бронхоэктатической болезни, бронхита с хроническим течением и проч. Типичные петлистость, усиления и деформация легочного рисунка по ходу бронхиальных разветвлений, поскольку уплотняются бронхиальные стенки, имеют место склероз и инфильтрация перибронхиальной ткани.

Бронхография показывает девиацию или сближение бронхов, сужение и отсутствие мелких бронхов, деформацию стенок. Спирография является эффективным диагностическим методом при подозрении на пневмосклероз, выявляет уменьшение ЖЕЛ, ФЖЕЛ, индекса Тиффно.

Над пораженной зоной физикальные обследования обнаруживают ослабление дыхания, сухие или влажные хрипы, притупление перкуторного звука. Достоверным диагностическим методом является и исследование легких. Даже если симптомов нет, рентген помогает обнаружить изменения при их наличии, характер их, распространенность, то, насколько они выражены. Более точно оценить состояние нездоровых зон ткани легких могут магнитно-резонансная томография, бронхография, КТ легких.

Рентгенограмма показывает такие изменения пораженного легкого:

уменьшение его в размерах
усиление легочного рисунка по ходу разветвлений бронхов
легочный рисунок сетчатый и петлистый по причине деформации стенок бронхов
«сотовое легкое» в нижних отделах

Флюорография при пневмосклерозе

При любых жалобах на кашель и любую дыхательную симптоматику, нужно пройти обязательно флюорографическое обследование органов грудной клетки. Каждый год в целях профилактики и раннего выявления пневмосклероза, туберкулеза и прочих подобных заболеваний все лица от 14 лет должны проходить медицинский осмотр. При пневмосклерозе снижается жизненная емкость легких, низкий индекс Тиффно (который является показателем проходимости бронхов).