Нарушение свёртываемости крови – группа патологических состояний, для которых характерны сбои в работе системы гемостаза. Она заключается в том, чтобы сохранять кровь в жидком состоянии, обеспечивать остановку кровотечения в тех случаях, когда были повреждены стенки кровеносных сосудов, а также растворять тромбы, которые уже выполнили свою функцию. Причины могут быть разными: как правило, они возникают из-за нехватки одного или сразу нескольких факторов или появления в крови их ингибиторов. Они провоцируют снижение способности крови ко сворачиванию и развитие тяжёлых и потенциально опасных для жизни человека заболеваний.
Пройти диагностику и лечение нарушения свёртываемости крови в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. У нас работают ведущие отечественные гематологи, квалификации которых достаточно для того, чтобы безошибочно устанавливать диагноз и проводить эффективное лечение по международным стандартам. В этом им помогают мощная лечебно-диагностическая база и современные щадящие методики. Узнать ориентировочные цены на наши услуги можно в прайс-листе в разделе «Услуги и цены» нашего сайта. Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии.
Нарушение свёртываемости крови: причины
Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.
| Группы нарушений | Этиологические факторы |
| Врождённые/генетические | Коагулопатии, которые передаются по наследству и обусловлены недостатком факторов свёртывания плазмы, – гемофилия; Геморрагический диатез – ангигемофилия, которая спровоцирована дефицитом антигемофильного глобулина; Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое развивается вследствие гиперстимуляции и дефицита резервов системы гемостаза; Тромбоцитопеническая пурпура – возникает по причине дефицита тромбоцитов вследствие нарушений иммунных механизмов. |
| Приобретённые | Патологические состояния, которые инициируют снижение уровня фибриногена или тромбоцитов в крови:
|
| Аутоиммунные | Ускоренное разрушение тромбоцитов в селезёнке и снижение их количества в крови. |
Плохая подготовка ведет к негодности крови к исследованию
Практически каждый человек при появлении недуга, сталкивается со сдачей анализа крови из вены. Действительно, кровь из вены позволяет узнать о большей части процессов происходящих в организме человека. Благодаря этому материалу, врач способен по расшифровке результата анализа сразу узнать, есть ли в организме воспалительный процесс и какие методы лечения эффективней будут в этой ситуации. Но чтоб получить точную информацию, кровь должна быть сдана с соответствием всех правил.
К сдаче анализа следует подготавливаться еще за пару дней до назначенного дня. В этот период исключаются из рациона продукты питания, содержащие высокий процент жира, а также алкогольные напитки. При сдаче крови из вены человек обязательно должен быть с пустым желудком.
При несоблюдении этих требований появляется высокий риск вероятности не только получения неверного результата, но и невозможности провести исследование крови по причине произошедшего гемолиза.
Справочно. Гемолиз – свертывание крови, является естественным процессом, который обязательно происходит с каждым эритроцитом, существование которого составило около 120 суток. По истечении этого промежутка времени каждый эритроцит в крови человека заканчивает свое существование именно гемолизом.
Что такое гемолиз узнается чаще пациентом лишь, когда выясняется, что проведение анализа закончилось неудачей по причине свертывания крови. Гемолизом называется естественный процесс, при котором эритроциты подвергаются разрушению, во время которого происходит выход гемоглобина. Именно этот процесс и провоцирует свертываемость крови. Избежать такой неприятности с анализом можно, придерживаясь, правил подготовки применяемых перед сдачей анализа.
И хотя чаще всего причины гемолиза скрываются в неправильной подготовке к сдаче анализа, существуют и другие причины, способные сделать кровь неподходящей к исследованию.
Нарушение свёртываемости крови: симптомы
Клинические проявления заболеваний, перечисленных выше, сходны, но появляются в разных сочетаниях и с разной интенсивностью. Геморрагический синдром представлен следующим:
- Кровоизлияния в кожу и клетчатку;
- Кровоточивость дёсен и других слизистых оболочек;
- Формирование синяков даже при лёгких ударах и компрессиях;
- Систематические спонтанные носовые кровотечения;
- Интенсивные менструации у женщин;
- Длительные кровотечения даже при минимальных повреждениях мелких кровеносных сосудов;
- Изливания крови в мышечные и суставные ткани, инициирующие некроз.
Признаки тромбогеморрагического синдрома при нарушениях свёртываемости крови:
- Геморрагическая сыпь, синяки, гематомы;
- Интенсивная кровоточивость из мест уколов и ран;
- Бледность кожных покровов, её холодность;
- Отёки желудочно-кишечного тракта;
- Сочетание некрозных очагов и множественных кровоизлияний.
Показатели свертываемости и их норма
Время кровотечения — отрезок времени, в течение которого образуется сгусток при нарушении целостности кожи. Это базовое исследование, в ходе которого оцениваются функции и состояние стенок сосудов. У здорового человека венозная кровь через 5 — 10 минут, капиллярная — не более 2-х минут.
— белок свертывания, являющийся важным составляющим элементом тромбина, в норме он составляет 78-142%.
Тромбиновое время, или АЧТВ, — промежуток времени, в течение которого происходит свертывание крови, его — 11-17,8 секунд.
Фибриноген — белок плазмы, ответственный за образование сгустка крови. Его нормальное содержание — 2,00 — 4,00 г/л; — 1,25-3,00 г/л.
Антитромбин — специфический белок, обеспечивающий рассасывание кровяного сгустка.
Нарушение свёртываемости крови: диагностика
Диагностика заболеваний, связанных с нарушением свёртываемости крови, гематологами ЦЭЛТ заключается во всесторонних исследованиях крови. Они необходимы для того, чтобы выяснить следующие параметры и факторы:
- Время свёртываемости крови;
- Скорость коагуляционного процесса;
- Активированное время свёртывания;
- Скорость появления фибрина;
- Наличие дефицита плазменных факторов свёртывания;
- Прочее.
Для того, чтобы оценить состояние селезёнки, кишечника, печени, головного мозга, проводят рентгенографические исследования, УЗ-сканирование и магнитно-резонансную томографию.
Что представляет собой это заболевание
Кровь состоит из множества составляющих: белков, тромбоцитов, эритроцитов, фибринов и других. Она отвечает за доставку питательных веществ и кислорода ко всем внутренним органам и тканям.
Для того чтобы предотвратить серьезную кровопотерю при повреждении сосудов, предусмотрен процесс образования тромбов при попадании в кровоток тканевого фактора. Если этот процесс нарушен, это говорит о наличии заболевания.
Плохая свертываемость крови связана с недостатком определенных ферментов. Наблюдается пониженная выработка тромбоцитов. Такая патология опасна для здоровья и жизни человека. Если повреждение сосудов будет серьезным, то сильная кровопотеря может привести к смерти человека.
В зависимости от провоцирующего фактора может быть несколько ответов на вопрос о том, как называется болезнь:
- Если патология связана с недостатком в крови фибриногена, то нарушение свертываемости именуют фибринопенией.
- Когда ключевую роль играет наследственный фактор, болезнь принято называть гемофилией. От такой проблемы страдают в основном мужчины.
- Заболевание, вызванное недостатком тромбоцитов, носит название «тромбоцитопения».
Эти заболевания имеют схожие причины появления и характеризуются одинаковыми симптомами.
Нарушение свёртываемости крови: лечение
Разработка тактики лечения гематологами ЦЭЛТ основана на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента.
| Заболевание | Особенности лечения |
| ДВС | Лечение будет эффективным при условии его диагностики на начальных стадиях развития. Больного с ярко проявленной симптоматикой госпитализируют и, если это необходимо, проводят искусственную вентиляцию лёгких и активную противошоковую терапию. Если клинические проявления минимальны: усилия направляют на лечение фоновых заболеваний и коррекцию гемодинамики наряду с устранением нарушений работы поражённых внутренних органов. Применяемые методики:
|
| Тромбоцитопеническая пурпура | Лечение не показано при изолированной форме, протекающей без геморрагического синдрома. При средней тяжести патологии пациентам с высоким риском кровотечений назначают медикаментозную терапию. В процессе применяют:
У пациентов с хронической формой и частыми сильными кровотечениями во внутренние органы удаляют селезёнку, назначают цитостатики. |
| Ангиогемофилия | При минимальных клинических проявлениях и умеренном гемосиндроме регулярное лечение не требуется. Оно целесообразно в ситуациях когда существует высокий риск развития кровотечения: во время родовспоможения, при травматических повреждениях, перед операциями и стоматологическими процедурами. Таким образом обеспечивается необходимый уровень дефицитных факторов свёртывания, что исключает негативные последствия подобных процедур. |
| Гемофилия | Полностью излечить это заболевание невозможно, поэтому больным назначают заместительную терапию с применением концентратов VIII-го и IX-го факторов свёртывания крови. При подборе их доз учитывают степень выраженности патологии, а также тяжесть и вид кровотечения. Лечение проводится в качестве превентивной меры и по требованию. Для этого вводят концентраты факторов свёртывания, которые позволяют исключить развитие кровотечений. Любые хирургические вмешательства у таких пациентов проводят с применением гемостатической терапии. |
В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с десятилетиями опыта практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Наша клиника является многопрофильной и располагает отделением урологии, где можно пройти процедуру лазерной литотрипсии и избавиться от камней в почках.
В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию гематолога.
- Первичная консультация — 3 500
- Повторная консультация — 2 300
Записаться на прием
Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.
Как избежать
При отборе крови на анализ от пациента зависит немного. Главное выбрать клинику, обладающую надёжной репутацией. В случае гемолиза пробы, её можно сдать повторно. Но, мало кому будет приятно терять время, а в некоторых ситуациях и деньги, из-за некачественного оказания услуги. Ещё хуже, если произошёл гемолиз при заборе крови у грудничка, ребенка. Сама процедура анализа, особенно, из вены, вызывает у детей испуг. Родителям будет неприятно наблюдать за страданиями малыша, которому по нескольку раз прокалывают вены.
Для недопущения такой ситуации, необходимо проявить интерес к условиям работы медицинского персонала. Следует поинтересоваться, где и когда будет проводиться анализ, как будет транспортироваться и в каких условиях храниться.
Чтобы избежать гемолиза пробы отбираемой крови, а также затрат личного времени и средств на повторный анализ, лучше всего, отнестись к процедуре серьёзно и позаботиться о стерильности инструментов. Неплохо иметь при себе шприц, стерильные перчатки и пробирку. Нелишне лично проконтролировать добавление консерванта в пробирку.
Прежде, чем выбрать частную клинику для проведения анализа крови, необходимо ознакомиться с отзывами о её работе. Частые жалобы пациентов о свёртывании крови при отборе на анализ в той или иной лаборатории, говорит о том, что лучше обратиться в другое учреждение.
Недобросовестное руководство медицинского учреждения может специально назначать повторные процедуры в надежде повторно получить за них деньги. В этих случаях надо требовать возврата средств и обратиться в другую лабораторию.
Ферментный анализ эритроцитов
При отсутствии глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы происходит снижение восстановления глутатиона. Эритроциты (их мембрана) подвержены повреждениям от активных форм кислорода.
Тест Гама
Тест Гама — это диагностический тест (скрининг) для пароксизмальной ночной гемоглобинурии (НПГ). Эритроциты инкубируются в сыворотке, подкисленной до рН 6,2, кислая среда активирует комплемент и патологические эритроциты поддаются гемолизу.
В этом методе определяются белки, связанные с клеточной мембраной и участвующие в следующих процессах:
- защита от литических эффектов комплемента;
- 2 белка (MIRL и DAF) обозначаются в соответствии с теми антителами, с которыми специфически взаимодействуют, CD-55 и CD-59.
( 1 оценка, среднее 4 из 5 )
Угроза беременным женщинам
Тромбофилия часто возникает у будущих матерей из-за осложнений, которые могут возникнуть во время беременности.
Это заболевание может спровоцировать выкидыш.
У беременных резко возрастает склонность к тромбофилии, а если у женщины сгущение крови наблюдалось до начала беременности, то болезнь усиливается при вынашивании ребенка. В результате может возникнуть поздний токсикоз, отслоиться плацента, развиться синдром невынашивания. Могут случиться преждевременные родовые схватки, а в некоторых случаях все кончается гибелью плода.
Все это происходит из-за того, что будущий ребенок питается через плаценту, в которой множество кровеносных сосудов. При сгущенной крови он не получает нужных питательных веществ и кислорода, что приводит к замедлению роста и развития. Для снятия этих проблем медики используют препараты, разжижающие кровь. Их вводят женщинам при помощи инъекций.
Влияние на результат анализа
Гемолиз может повлиять на определение анализа крови высвобождением веществ из эритроцитов в плазму или созданием аналитических помех.
С распадом эритроцитов в плазму проникают вещества, которые во внеклеточной жидкости имеют иное представление, чем во внутриклеточном содержании красных кровяных клеток. Эти вещества могут при определении анализируемого вещества в крови в значительной степени повлиять на результаты, т. к. их концентрация в эритроцитах в несколько раз выше, чем в плазме (сыворотке крови).
Разбавление плазмы
Содержание внутриклеточной жидкости клеток крови разбавляет концентрацию анализируемого вещества, содержащегося в плазме. Речь идет, в частности, о глюкозе, билирубине, Na и Cl.
Повышенная свертываемость крови при беременности
Будучи в состоянии беременности женский организм претерпевает ряд кардинальных физиологических (не являющихся патологией) изменений, которые отражаются на системе свертывания крови в виде угнетения противосвертывающей системы крови и активации свертывающей. Данные изменения начинают отмечаться со второго триместра беременности (с 4-го 5-го месяцев) и играют важнейшую защитную роль, как для организма матери, так и ребенка. Изменения в системе гемостаза при беременности обусловлены тем, что кровоснабжение места прикрепления плаценты к матке очень интенсивное и система гемостаза подстраивается таким образом, чтобы не вызвать тромбообразования в матке при вынашивании беременности, а также обеспечить быструю остановку кровотечения во время родовой деятельности и непосредственно после нее.
Бдительный контроль системы гемостаза при беременности жизненно необходим и достигается регулярными исследованиями свертываемости крови. Внимательно относится к назначениям врача и регулярно сдавать анализы с целью диагностики состояния свертывающей системы крови необходимо, чтобы с одной стороны вовремя обнаружить патологически повышенную свертываемость крови и предотвратить возможную плацентарную недостаточность, а с другой стороны оценить возможность остановки кровотечения собственными силами организма для того, чтобы роды прошли без угрозы жизни матери.
Особенно внимательно к состоянию системы гемостаза следует отнестись будущим мамам, у которых есть факторы риска:
- Беременность в возрасте старше 40-ка лет;
- Беременность в возрасте до 18-ти лет;
- Сахарный диабет;
- Заболевания почек, печени, сердечно-сосудистой системы;
- Наличие наследственных заболеваний у беременной, отца и близких родственников;
- Тяжелые санитарно-бытовые условия матери;
- Частые стрессы.
Несмотря на то, что вынашивание ребенка не является заболеванием, а относится к физиологическим состояниям, беременная женщина и ее ближайшее окружение, должны внимательно относится к назначениям врача, выполнять все рекомендации, бережно следить за здоровьем будущей мамы и ни в коем случае не заниматься самолечением.
![Таблица 4. Основные мышечные дистрофии, сопровождающиеся повышением уровня КФК [41]](https://ddpskov.ru/wp-content/uploads/tablica-4-osnovnye-myshechnye-distrofii-soprovozhdayushchiesya-povysheniem-urovnya-kfk-41-330x140.jpg)
