История
Китайские врачи были первыми, кто смог подробно описать процедуру реконструкции лица при заболевании «заячья губа». Ранние методики сводились к вырезанию ровной щели и сшиванию ее по частям. В середине 17 века, эволюция хирургической техники позволила использовать специальные пластинки для лечения подобных заболеваний. Применение этого метода на ранних сроках жизни ребенка является основой реконструктивных вмешательств и сейчас.
Теннисоном был представлен метод треугольных кожаных лоскутов, который образует в результате хирургического вмешательства на верхней губе лук Купидона. Геометрия данной методики была описана в работах Рэндалла, считавшего ее наиболее популярной в то время. Миллард представил хирургическую технику, связанную с перемещением медиальной части губы к боковой пластине при этом сохраняющей форму лука Купидона в виде глубокого желобка. Его теория способствовала улучшению результатов пластических операций при заячьей губе.
1.Что такое реконструктивная микрохирургия?
Реконструктивная микрохирургия – это раздел хирургии, который занимается восстановлением глубоко повреждённых тканей. Реконструктивная микрохирургия может применять как для лечения опухолей или пересадки органов, так и в целях эстетической медицины.
Реконструктивная микрохирургия часто применяется для лечения врождённых патологий, деформаций строения человеческого лица и тела. Одной из таких патологий является, т.н. «заячья губа» или «волчья пасть».
Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!
Проблематика
Расщелина губы это одна из наиболее распространенных врожденных патологий. Данное состояние вызвано недостаточным развитием мезенхимальных клеток при первичном формировании неба. Это происходит с четвертой по седьмую неделю внутриутробного развития плода. Последствием подобного развития становятся искажение верхней губы и носа. Также расщелина губы может быть одним из взаимосвязанных синдромов, таких как недостаточность развития лица, стоматологические аномалии и нарушение речи (при наличии волчьей пасти). У таких детей очень часто в дальнейшей жизни возникаю трудности в общении связанные с их психологическим состоянием.
Расщелина губы и нёба: исправить порок можно
Расщелина губы и нёба — один из наиболее распространенных врожденных пороков развития верхней челюсти: он встречается у трети пациентов, имеющих врожденные аномалии развития. В Москве с этим пороком развития рождается 1 на 800 малышей.
Выявляется аномалия, как правило, на УЗИ в 1-2 триместре беременности. Такое известие — огромнейший стресс для будущих родителей. Но в большинстве случаев благодаря своевременному и квалифицированному лечению косметические и функциональные дефекты у малыша удается устранить.
В каком возрасте хирургическое лечение наиболее эффективно и как лечится сложная аномалия рассказала врач-челюстно-лицевой хирург, врач-пластический хирург Морозовской детской больницы Эльвира Сергеевна Мкртумян.
Что влияет на формирование порока?
Дефект формируется в первые два месяца внутриутробного развития ребенка, когда происходит закладка лицевого скелета. Причиной развития патологии является аномалия хромосом.
На развитие порока влияют как наследственные факторы (7%), так и внешние (40%). К внешним можно отнести инфекционные и вирусные заболевания, курение, наркотики, алкоголизм, применение некоторых лекарственных веществ, недостаток витамина фолиевой кислоты, плохую экологию и так далее.
Какие виды расщелин бывают?
Расщелины могут быть как губы, так и нёба. Они в свою очередь бывают изолированными (только губы или только нёба) и сквозными, когда дефект распространяется на верхнюю губу, альвиолярный отросток и нёбо. Каждый из видов имеет различные степени тяжести. Кроме того, дефект бывает как односторонним (чаще слева), так и двусторонним.
При изолированной расщелине губы, как правило, деформация может быть незначительной, а может сопровождаться деформацией перегородки носа, крыльных хрящей и расщелиной альвеолярного отростка, что в дальнейшем влечет проблемы со стороны зубов.
При расщелинах нёба (от незначительного расщепления только мягкого нёба до тяжелых двусторонних поражений мягкого и твердого нёба) у детей могут возникать проблемы с приёмом пищи, дыханием, сосанием, а в дальнейшем и со звукопроизношением. Благодаря своевременному оперативному вмешательству удается получить идеальный результат лечения.
Самая тяжелая форма — двусторонняя сквозная расщелина губы и нёба. Но даже в таком случае своевременное лечение и реабилитация дают малышу шанс на выздоровление.
Если при проведении внутриутробной диагностики у малыша обнаружена расщелина, что делать родителям?
Самое главное, что хотелось бы сказать родителям, столкнувшимся с этой проблемой, — не нужно беспокоиться. Важно сразу обратиться на консультацию к челюстно-лицевым хирургам, занимающимся лечением патологии.
Мы консультируем будущих родителей еще до рождения малыша. Рассказываем, как правильно кормить ребенка — лучше ложечкой или бутылочкой со специальными сосками, чтобы сохранить глотательные рефлексы, ведь при длительном зондовом кормлении они могут угасать.
Часто данный порок может сопровождаться патологией костной и сердечно-сосудистой систем, почек. Поэтому важно сразу после рождения пройти исследования и исключить данные заболевания. При отсутствии у малыша других тяжелых сопутствующих заболеваний, мы назначаем плановое хирургическое лечение по устранению дефекта.
По требованию родителей после роддома ребенка могут перевести в неонатологическое отделение нашей больницы, где маму обучат кормлению ребенка, обследуют и дадут рекомендации по ведению до плановой операции.
В каком возрасте хирургическое лечение наиболее эффективно?
Оптимальный возраст для проведения операции по коррекции расщелины губы и устранения деформации носа, если нет грубой патологии среди других систем, — 3 месяца. Более ранние пластические операции не дают возможности получить наилучший эстетический результат.
Если у ребенка тяжелая форма расщелины, коррекция может проводиться в два этапа. В шесть месяцев, если это касается нёба, — мягкое нёбо, от года до двух лет — твердое нёбо. Если хирургическое лечение проводится одним этапом, то оно выполняется в возрасте от 9 месяцев до 1,5 лет. В этом есть ряд преимуществ: ребенок переносит один, а не два наркоза, ткани — более созревшие, а значит, результат лечения будет более эффективным. Мы советуем делать пластику нёба детям до двух лет, пока в головном мозге — центре речи — у ребенка не сформировалась неправильная речь.
Если у ребенка тяжелая форма расщелины, коррекция может проводиться в два этапа. В шесть месяцев, если это касается нёба, — мягкое нёбо, от года до двух лет — твердое нёбо. Если хирургическое лечение проводится одним этапом, то оно выполняется в возрасте от 9 месяцев до 1,5 лет. В этом есть ряд преимуществ: ребенок переносит один, а не два наркоза, ткани — более созревшие, а значит, результат лечения будет более эффективным. Мы советуем делать пластику нёба детям до двух лет, пока в головном мозге — центре речи — у ребенка не сформировалась неправильная речь.
Какие операции проводятся при расщелине губы и нёба?
Коррекция врожденной аномалии требует комплексного подхода. Она направлена не только на устранение косметического дефекта, но и на реконструкцию функциональных нарушений, устранение проблем с глотанием, дыханием и звукопроизношением. Объем и вид оперативного пособия зависит от особенностей каждого ребенка и подбирается индивидуально.
Если расщелина имеет вид изолированной губы или нёба, хирургическое лечение выполнятся в один этап. В наиболее сложных случаях коррекция проводится в несколько этапов.
При изолированной расщелине губы без выраженной деформации носа выполняется хейлопластика. Создается преддверие полости рта (пространство, расположенное под верхней губой), восстанавливается целостность круговой мышцы верхней губы, формируется красная кайма. Если дефект верхней губы более тяжелый, то проводится одномоментная хейлоринопластика (пластика губы и носа). Мы выполняем пластику губы и ставим крыльные хрящи носа в симметричное положение. На 7 сутки снимаются послеоперационные швы и дети выписываются из стационара с рекомендациями дальнейшего ведения ребенка.
Изолированная расщелина нёба проявляется как анатомическое повреждение мягкого нёба (подвижной небной занавески) или мягкого и твердого нёба. Патология сопровождается нарушением глотания, дыхания и звукопроизношения. Пластика нёба включает восстановление твердого нёба и мягких тканей нёбной занавески, закрытие альвеолярного отростка. После операции по достижению детьми 3-х лет рекомендованы занятия с логопедом для профилактики речевых нарушений, проявляющихся гнусавостью и неразборчивостью речи.
Если одними усилиями логопедов речевые нарушения не устраняются, то существует хирургическая коррекция — устранение нёбно-глоточной недостаточности. Операция заключается в пересадке лоскутов на питающей ножке в области глоточного кольца.
С 5-летнего возраста ребенок направляется на лечение к ортодонту для устранения дефектов зубо-челюстной системы. По окончании ортодонтического лечения выполняется следующий этап хирургического лечения — костная пластика расщелины альвеолярного отростка для устранения костного дефекта альвеолярного отростка.
В Морозовской детской больнице накоплен большой опыт эффективного лечения расщелин губы и нёба. Ежегодно врачи выполняют до 200 операций коррекции данных врожденных пороков развития.
Распространение
Среди светлокожего населения рождается только один ребенок с данной патологией из 1000 новорожденных. Заячья губа в Азии встречается в два раза чаще. Негроидной расе характерно наличие этого заболевания у половины населения. Чаще всего заячья губа встречается у мальчиков. Изолированные расщелины с правой стороны можно встретить в два раза реже, чем с левой стороны, а те в свою очередь можно встретить в 9 раз чаще, чем с двусторонними трещинами. От общего числа детей страдающих данным заболеванием 50% являются носителями расщелины комбинированной (губы и неба), 30% — изолированной (только неба), а 20% альвеолы и расселены губы. Менее 10% от расселен составляют двусторонние трещины.
Риск проявления врожденной патологией у последующего поколения, если у одного из родителей комбинированная расщелина, составляет 4%. При наличии заячьей губы сразу у двоих родителей возможность наследования заболевания увеличивается на 9%.
Что делать если на УЗИ обнаружились аномалии лица или челюстей плода
Подозрение на тяжелую патологию всегда приводит родителей в шоковое состояние. Им приходится решать, стоит ли оставлять беременность.
Если у ребенка «заячья губа», записываться на аборт не стоит. В первый год жизни малыша прооперируют и он не будет отличаться от других детей. В остальных случаях, требующих проведения многоэтапных пластических операций, нужно посоветоваться с врачом-хирургом, каким будет успех таких вмешательств. Если женщина все-таки решилась сделать аборт, беременность лучше прервать на маленьком сроке медикаментозным способом.
Поскольку такие патологии могут быть как самостоятельными, так и являться симптомом тяжелых наследственных заболеваний, женщине назначаются дополнительные обследования – анализ околоплодных вод, крови из пуповины, тканей плаценты.
Если обследование показало, что ребенок родится с тяжелым наследственным недугом, родителям нужно решиться, стоит ли производить на свет больного малыша. На этот вопрос каждый отвечает сам, но прислушаться к мнению врачей в любом случае будет не лишним
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter
Этиология
Тот факт, что на появление изолированной расщелины у ребенка влияют тератогенные агенты, недостаточно изучен. Исключением является противосудорожное наркотическое вещество «фенитоин». Его применение во время беременности связано с десятикратным увеличением случаев рождения детей с заячьей губой. Ребенок с характерной патологией рождается у некурящей матери в два раза реже, чем у курящей женщины. Наличие расселены связано с нарушениями работы других органах в 5-14%.
Синдромом Вандервуда называют наиболее часто встречающееся расщепление верхнего неба и губы. Это аутосомно-доминантное расстройство характеризуется расщелиной губы (неба) и придаточного пазуха носа, или ямы в нижней губе. Расщепление верхнего неба чаще связано с синдромом, чем изолированная трещина губы или комбинированная расщелина. В большинстве случаев расселина только губы считается следствием воздействия многих факторов или изменением гена в хромосоме, но никак не признаком Вандервуда.
БЕСПЛАТНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ!
Мы рады сообщить о начале бесплатного приема в Клинике «Константа» пациентов до 18 лет челюстно-лицевым хирургом, детским хирургом Еремейшвили Л.А. по вопросам:
- Врожденные патологии лица: расщелина губы и неба;
- Доброкачественные новообразования лица и ротовой полости;
- Заболевания височно-нижнечелюстных суставов;
- Патология уздечек полости рта: губ и языка.
Бесплатно проводится коррекция (пластика) уздечек языка детям до 1 года.
*Действительно для жителей г. Ярославля и Ярославской области.
Запись на консультацию можно по телефону или через сайт (4852) 37-00-85 Ежедневно с 8:00 до 20:00
Записаться на консультацию
Врожденная расщелина губы или «заячья губа» — один из самых распространенных пороков развития, занимающий по статистике 3 место среди всех генетических отклонений. Частота выявления находится на уровне 1:700 новорожденных.
Классификация
Не существует общепризнанной классификации расщеплений губы и неба. Однако ярко выражены 4 группы:
- Расщелины только мягкого неба
- Расщелины мягкого и твердого неба
- Полные односторонние расщелины губы и неба
- Полные двусторонние расщелины губы и неба
Данная группировка не распространяется на изолированные расселены губы и неполные трещины. Классификация Кернахана позволяет разделить расщелины губы, неба и альвеолы. Граница между расселинами первичного и вторичного неба определяется в ней за счет резко выраженных отверстий.
Представление
Расщелины губы проявляются в виде микроформ (полные и неполные трещины). Им характерны вертикальный желобок и алая насечка с различной степенью уменьшения губы. Неполная односторонняя расселина губы той или иной степени проявляется нарушением основания носа, охватывая диапазон от края губы до ноздри. Полная расщелина губы дополнительно к уже перечисленным признакам характеризуется альвеолой.
Двусторонние расщепления почти всегда связаны с небом. 86% пациентов с такой патологией являются обладателями трещины неба. Односторонние расщелины губы связаны с палатальными нарушениями в 68% случаев. Выталкивание пищи через носовую полость во время приема пищи свидетельствует о наличии расщепления неба. Дети с заячьей губой в обязательном порядке проходят полное обследование головы, шеи и неба до самого кончика языка. Наличие раздвоенного язычка, который представляет собой полупрозрачную небную занавеску в центральной части и заметную щель на задней границе твердого неба, свидетельствует о подслизистой палатальной расщелине.
Все новорожденные с заячьей губой страдают хроническим отитом или эффузией среднего уха, что неразрывно связанно с палатальной расщелиной и требует постоянного ухода. Для решения данной проблемы отоларингологи прибегают к процедуре миринготомии, которую можно провести до лечения синдрома Вандервуда или сразу же после него.
В большинстве случаев расщепление губы не является приговором. Родители таких детей должны понимать, что их ситуация не критична. При первичном посещении врача, они могут узнать подробную информацию о методах кормление при заячьей губе. Для ребенка с такой патологией способность высасывания молока затруднительна. Однако при изолированной расщелине губы и альвеолы вполне возможно грудное вскармливание. Для кормления детей с трещиной в небе созданы специальные бутылки и соски. Поперечные мягкие соски помогают недоношенным младенцам при расщеплении неба.
Достоинства и недостатки 2, 3, 4д узи плода
Двухмерное УЗИ при беременности, обладает значительно лучшими диагностическими возможностями. Несмотря на то, что снимки такого УЗИ выглядят непрезентабельно, оно в отличие от трехмерного дает возможность врачу судить не только о внешних данных человечка, но и о степени развития его внутренних органов и систем.
Важно знать, что УЗИ в режиме 3Д/4Д выполняется в дополнение к обычному УЗИ плода, и не может заменить его. Лишь при некоторых пороках развития применение «объёмного» УЗИ дает врачу дополнительную информацию.
Какое преимущество 3D имеет перед двумерными ультразвуковыми изображениями? С медицинской точки зрения вообще никакой. Лишь в некоторых случаях показано проведение 3D-УЗИ. Главное и решающее отличие классического черно-белого УЗИ изображения от трех-, четырехмерных изображений заключается в том, что некоторые специалисты могут увидеть на трехмерных изображениях то, что видит эксперт на двухмерном.
Для 3D УЗИ существуют ограничения, связанные со сроком беременности и положением плода в утробе матери. Если есть показания для 3D УЗИ, то оптимальным сроком считается 20-24 неделя беременности. В этот период у плода сформированы все наружные органы, и врач имеет возможность выявить патологию лицевого скелета («заячья губа», «волчья пасть»). Но, если малыш повернулся к датчику спинкой, его лицо рассмотреть уже не удастся.
Несмотря на то, что ультразвуковое исследование существует много лет, беременным женщинам и их семьям необходимо знать, что продолжительные и повторные воздействия УЗИ на плод изучены еще не полностью.
Так, FDA — американское Федеральное агентство по контролю за пищевыми продуктами и лекарственными средствами резко выступает против применения трехмерного или четырехмерного УЗИ (3D УЗИ, 4D УЗИ) в коммерческих целях, поскольку пренатальные ультразвуковые исследования нельзя считать абсолютно безвредными. Стараясь захватить лучший кадр или видео, отмечает FDA, врачи увеличивают мощность излучателя, заставляют беременных проводить под воздействием аппарата недопустимо много времени — от 30 минут и более, что может сказаться на здоровье будущего новорожденного.
Ультразвук — это форма звуковых волн, вибрация которых приблизительно в сто раз чаще нормального звуковых волн. Ультразвуковые волны могут повредить ткани человека различными способами. Например, высокая температура — один из эффектов. Кроме того, хотя ультразвуковые волны и не производят слышимый шум, вторичные колебания производят шумы, которые могут вызвать движение плода. Среди других повреждающих эффектов ученые о (процесс образования крошечных пузырьков в тканях), изменение внутритканевого давления, индицирование потоков внутри жидкостей и образование небольшого количества токсических веществ.
Функциональная анатомия
Полная односторонняя заячья губа является результатом типичной деформации мягкой ткани, лежащих в основе костных и хрящевых структур. Дисбаланс мышечной ткани оказывает воздействие на верхнюю челюсть путем вращения медиальной резцовой и заднебоковой части.
Нижний край передней носовой перегородки смещается из сошниковой щели в неповрежденную ноздрю и с боков опирается на расщелину. Колумелла, лежащая выше, не достает до сторон расселены и искажается за счет перемещения каудальной перегородки. На кончике носа деформируется пазушный хрящ, медиальная ножка уходит назад. Свод отделяется от неповрежденной стороны, а латеральная ножка уплощается и вытягивается через щель. Носовая ось со стороны расщелины располагается в горизонтальной плоскости. С противоположной стороны ноздревая ось отличается и размещена в нормальной вертикальной плоскости.
Мышечная ткань округлой формы не располагается поперек, как у нормальных губ, а под наклоном уходят вверх параллельно краю расщелины пазушного основания на боковой стороне расселены к основанию медиальной колумеллы. Перегородка на стороне расщелины очень короткая и предполагаемая вершина лука Купидона выше. Наличие ярко-красного оттенка говорит о неполной расселине со стороны медиальной части.
Полное двустороннее расщепление губы происходит в результате провала резцовой части и слияния с боковым сегментом челюсти. Последующий рост резцовой кости поднимает сошник еще выше, выводя выступ за боковую часть. У изолированной каймы губы с укороченной вертикально кожей белый рулон недостаточно развит, а киноварь недостаточно яркая. Центральной выступающей части верхней губы не хватает мышечной ткани, а также у подносового желобка и ямочки. Лук Купидона отсутствует. Двусторонняя деформация носовой расщелины характеризуется ярким крыловидным основанием и широким разделением купольной части пазушного хряща. Колумелла значительно укорочена, поэтому она становится причиной опущения кончика носа.
Как формируются пороки лица и неба эмбриона
У двухнедельного эмбриона на месте будущего рта уже имеется первичная ротовая ямка, которая постепенно углубляется. К концу первого месяца эта область ограничивается пятью буграми – лобным, двумя верхнечелюстными и двумя нижнечелюстными. Из них впоследствии формируется лицо и челюстной аппарат. Это процесс заканчивается примерно к седьмой неделе. Нёбо формируется к 10-11 неделе.
Неблагоприятное воздействие на плод до 11-ти недель ведет к образованию врожденных дефектов.
Аномалии развития челюстно-лицевой области видны уже на первом УЗИ скрининге, проводимом в 11-14 недель. Однако некоторые патологии выявляются при УЗ-обследованиях на более поздних сроках
